Un cavernome est une malformation vasculaire artérioveineuse responsable d'hémorragie intracérébrale. Agglomération de vaisseaux sanguins ou lymphatiques à l'origine d'une
malformation vasculaire, relativement rare chez l'enfant, qui s'exprime le plus souvent chez l'adulte entre 30 et 40 ans. 0.5% de la population de gens sont nés avec lésions au cerveau ou à la moelle épinière; lésion pouvant développer un cavernome. Ces malformations touchent le système vasculaire et sont bien délimitées. En présence de vaisseaux artériels ou veineux, on parle d'hémangiome, et en présence de vaisseaux lymphatiques, de lymphangiome. D'ou les dénominations:

 

Les cavernome sont dues à une transmission héréditaire de type autosomique dominante à pénétration variable. La transmission autosomique dominante signifie qu'il suffit que l'un des deux parents présente l'anomalie sur un de ses chromosomes non sexuels (en l'occurrence le chromosome numéro 7 dans plusieurs familles) pour que l'enfant ait la maladie. Il existe d'autres localisations de ces cavernomes dans les cas familiaux, comme par exemple au niveau de la peau, la rétine ou du foie.

 

Structure

Les cavernomes ont tendance à se calcifier et présentent d'autre part à leur périphérie un dépôt d'hémosidérine (pigment contenant du fer et constituant une forme de stockage de celui-ci dans l'organisme). L'évolution du cavernome peut se faire vers une thrombose (présence d'un caillot sanguin à l’intérieur d'un vaisseau) provoquant une dilatation des cavernes puis une rupture. C’est quelquefois grâce à cette augmentation de volume (angioectasie) que les cavernomes sont mis en évidence en radiologie. Ils sont susceptibles de siéger dans n’importe quelle partie du cerveau
ou de la moelle épinière, et sont parfois multiples.

 

Symptômes

Cette pathologie peut être à l'origine de différents symptômes:

L'imagerie médicale, et particulièrement le scanner, permet de détecter des lésions arrondies dont le contour est régulier. Elles sont accompagnées de calcifications généralement peu importantes. L’injection d'un produit de contraste permet quelquefois l'observation d'éléments
supplémentaires. L’IRM (Image à Résonance Magnétique) ) est l'examen de choix pour la mise en évidence des cavernomes. En effet, cet examen est plus sensible que le précédent et surtout beaucoup plus spécifique. C'est la présence de produits de dégradation d'origine sanguine (qui n'apparaît pas systématiquement) qui est caractéristique du cavernome.

 

Traitement

Il est chirurgical et envisagé pour les cavernomes à l'origine de symptômes. Généralement, quand le cavernome est découvert de façon fortuite ou qu'il n'est à l'origine d'aucun symptôme, les chirurgiens n’opèrent pas. En présence d'une épilepsie bien traitée, une intervention chirurgicale
peut se discuter. Il est nécessaire néanmoins que l'accessibilité chirurgicale soit possible pour intervenir. En cas d'hémorragie ou de symptomatologie neurologique, l'intervention chirurgicale est discutée. En effet, les cavernomes sont susceptibles de récidiver. En ce qui concerne les cavernomes du tronc cérébral (partie du système nerveux faisant suite au cerveau, située devant le cervelet et au début de la moelle épinière), il semble qu'il y ait moins ou pas de séquelles lors des interventions chirurgicales.

 

 

Le risque d'hémorragie semble augmenter avec la taille du cavernome (entre 0.1cm et 9cm). Ce risque hémorragique serait plus faible en cas d'épilepsie ayant révélé le cavernome.

 

A gauche, l'image supérieure montre une IRM d'un cavernome au tronc cérébral. L'image en dessous est prise quatre mois plus tard suite à enlèvement de la lésion.